Реферат: Системная красная волчанка, воскулиты и склероз
Реферат: Системная красная волчанка, воскулиты и склероз
БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ
На тему:
«Системная красная волчанка, воскулиты и склероз»
МИНСК, 2008
Системная красная волчанка
Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники.
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Klemperer (1941) – коллагенозы
«Не знаешь диагноз ставь коллагеноз»
ВОЗ (1966) – ДБСТ диффузные болезни соединительной ткани
МКБ 10 – СЗСТ
Функции соединительной ткани:
- собственно механическая
- пластическая
- трофическая
- защитная – фагоцитоз и выработка АТ
СЗСТ
1. СКВ
2. Системный склероз
3. Полимиозит (дерматомиозит)
4. Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена)
5. Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ)
СКВ
Lupus erythematosus – заболевание из группы СЗСТ, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
· распространённость 50-150/100 тысяч
· возрастной пик 15-40 лет
· жен:муж=10:1
· расовые различия испанцы и африканцы болеют в 2-4 раза чаще и более тяжело
· группа риска молодые чернокожие женщины - 400/100 тысяч
ЭТИОЛОГИЯ
Неизвестна;
Роль вирусов:
= Эпштейна – Барр
= цитомегаловирус
= эпидемический паротит
= Вирус Коксаки
= гепатит В, С
Провоцирующие факторы:
= инсоляция
= санаторно-курортное лечение
= переохлаждение
= психические и физические травмы
= беременность и роды
ПАТОГЕНЕЗ
Ø Генетическая предрасположенность HLA В8, А11, В35, DR2, DR3
Ø Эндокринные факторы
· андрогены протективная роль
· эстрогены отрицательное влияние: назначение эстрогенсодержащих контрацептивов больным СКВ противопоказано!
Ø Иммунные нарушения
· снижение функции Т-супрессоров
· генетические и/или приобретённые дефекты системы комплемента (м.б. дефекты классического пути, который отвечает за образование комплекса АГ+АТ и альтернативного, который отвечает за растворение и выведение АГ)
· Эритроциты (в норме есть рецепторы, которые связывают аутоАТ и не дают им оседать на эндотелии сосудов)
· Липокортин
· АТ (анти-ds DNA, анти- Sm, анти- RO/SS-A, анти-RNP)
Лекарственно индуцированная (медикаментозная) волчанка
- гипотензивные (гидралазин, метилдопа)
- антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы)
- противосудорожные (дифенин)
- тиреостатики (мерказолил)
- противоинфекционные (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды)
- другие препараты (D-пенициламин, изониазид)
Отличается от классической волчанки:
- редко поражаются почки
- не повышается титр АТ к ДНК
- при отмене препарата возможно полное излечение
КЛИНИКА
1.Лихорадка максимальный подъём температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы – фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны
v Снижение массы тела
v Кожные изменения
- бабочка – эритема на щеках и переносице
- подострая красная волчанка лицо, шея, могут оставаться атрофические изменения
- дискоидная красная волчанка лицо, волосистая часть головы, м.б. изъязвления, остаются рубцы, атрофические изменения
- множественные высыпания (фотосенсибилизация) – яркая эритема всех открытых участков тела
v Капиллярит, дигитальный васкулит
v Поражение слизистых оболочек – афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема – эритема твёрдого нёба, хейлит
v Аллопеция – гнёздная и другая, м.б. связана с болезнью или с цитостатиками; в части случаев волосы восстанавливаются
v Суставной синдром – артрит имеет неэрозивный и недеформирующий характер, поражаются любые суставы, м.б. в виде артралгии, редко – артропатия Якоба
v Синдром Рейно – вазоспастический синдром – пальцы белеют, пальцы синеют, гиперемия
v Мышечный синдром по типу миалгий или миозитов
v Лимфаденопатия – генерализованная
2. Висцериты
v Нефрит
- нефрит с нефротическим синдромом
- нефрит без нефротического синдрома
- малый мочевой синдром
Наиболее трудное лечение, часто ХПН, поражение почек 70%
v Поражение сердца
- экссудативный перикардит
- миокардит
- кардиосклероз
- бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса
- поражение клапанов с развитием пороков
v Поражение нервной системы
- головная боль
- психозы
- судороги
- инфаркт мозга
v Лёгочно-плевральный синдром
- пульмонит или пневмонит, клинически – пневмония
- экссудативный плеврит
v Абдоминальный синдром
При поражении нескольких серозных оболочек – полисерозит
Прогностически неблагоприятные признаки СКВ:
1. Начало заболевания в возрасте 14 -24 года
2. Наличие повреждения почек в начале болезни и особенно нефротического синдрома
3. Наличие АГ в дебюте заболевания
4. Наличие «злого» синдрома Рейно в начале болезни
5. Неадекватная терапия
ДИАГНОСТИКА
I. Лабораторная
1. ОАК: лейколимфопения, тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ
2. ОАМ: вовлечение почек
3. Иммунологические параметры:
А) LE – клетки – нейтрофильный лейкоцит, который фагоцитировал ядра своих разрушенных собратьев, ядро смещено на периферию; необходимо 10 и более клеток на 1000 лейкоцитов
Б) АТ к ds DNA и др.
В) Уровень комплемента снижена общая гемолитическая активность комплемента менее 40 ЕД по 50% гемолизу
2. Инструментальная
Диагностические критерии СКВ (АРА,1982)
1. Эритема на щеках
2. Дискоидная волчанка
3. фотосенсибилизация
4. Язвы в полости рта
5. Артрит (неэрозивный)
6. Плеврит или перикардит
7. Судороги или психозы
8. Протеинурия более 0.5 г/сутки или наличие клеточных цилиндров и/или эритроцитов
9. Гемолитическая анемия или лейкопения (лимфопения) или тромбоцитопения при двух и более обследованиях
10. Наличие LE-клеток или АТ к ДНК или Sm Ат или ложноположительная реакция Вассермана
11. наличие АНФ (антинуклеарный фактор)
Диагноз достоверен при наличии 4 и более критериев, вероятный – 2-3 критерия, предположительный – 1 критерий.
Классификация и формулировка диагноза СКВ учитывает органную патологию, степень актовности, степень функциональных нарушений, варианты течения
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время СКВ неизлечима!!!
Принципы:
ü своевременность
ü комплексность
ü длительность
ü этапность
Основные задачи лечения:
- купирование обострений волчаночного процесса
- изменение характера течения болезни в сторону хронизации
- достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного
- сохранение и восстановление трудоспособности
- профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии
Режим больного:
- избегать инсоляции
- избегать переохлаждений
- ограничение физической и психической нагрузки
- рациональное трудоустройство
Диета больных СКВ:
· ограничение углеводов – наиболее аллергогенная пища
· употребление щелочных продуктов (молочно-растительной пищи)
· определённое содержание в пище жирных кислот (уменьшение содержания линолевой кислоты, увеличение ненасыщенных кислот, особенно эйкозапентановой)
Терапия СКВ
I. Этиотропная отсутствует
II. Патогенетическая терапия:
1. ГКС
= per os – метилпреднизолон 1 мг/кг массы тела, постепенно снижаем до поддерживающей дозы, пожизненная терапия. Внешние изменения от действия терапии обратимы
= в/в – пульс-терапия быстрое, в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток
Показания к пульс-терапии:
- прогрессирующий волчаночный нефрит
- нейролюпус
- высокая иммунологическая активность болезни
Варианты пульс-терапии:
· классический по 1000 мг в течение 3 дней
· малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня
· более высокие дозы – по 2000 мг
Побочные эффекты пульс-терапии:
Частые
- гиперемия лица
- транзиторное повышение АД
- транзиторное повышение сахара
- миалгия
- артралгия
Редкие
- внезапная смерть аритмии на фоне электролитных нарушений – запрещено одновременное назначение фуросемида
- некупируемая икота
- анафилактические реакции
- диссеминация инфекции
- неврологические расстройства
2. ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ
Показания к применению иммунодепрессантов:
· нефропатия, особенно прогрессирующий нефрит
· высокая иммунологическая активность болезни
· неэффективность ранее проводимой терапии
· обратимость патологических изменений
Противопоказания к назначению иммунодепрессантов:
Относительные
- далеко зашедшая стадия болезни
- выраженные нарушения функции почек и печени
- выраженная гемоцитопения (имеет периферический характер)
- наличие локализованного очага хронической инфекции
- отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным
Абсолютные
- период беременности
- наличие активной сопутствующей инфекции
Препараты и дозы:
Азатиоприн таблетки по 50 мг 1.5-2 мг/кг/сутки внутрь
Циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно
Сочетанная пульс-терапия
3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.
3. НПВС – суставной или мышечный синдром
4. АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ препараты – иммуносупрессирующее действие
